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胰高糖素瘤
2022-11-26

『疾病概述』

  胰高糖素瘤(glucagonoma)为分泌胰高糖素的胰岛a细胞肿瘤。国外已有多例报道,并有尸体解剖后的病理证实。国内也有此种病例的报告,但例数较少。由位于第二号染色体上的胰高糖素原前体基因编码的一种多肽,可使位于胰腺的肿瘤产生胰高糖素,使位于小肠壁和中枢神经系统的肿瘤产生包括胰高糖素在内的肠胰高糖素。胰高糖素瘤多为恶性,可伴肝转移,少数为良性。

   临床表现仅见于恶性肿瘤。其特殊的皮肤改变为:坏死,对称、游走性红斑,可发生在任何部位,多见于臀部、下腹、会阴、肢体远端、腹股沟、阴囊等。皮损由红斑开始,随后发展为水泡破裂,糜烂,渗出结痂。皮损可成批反复出现,每批历时7~14天。这种皮损可能由血浆胰高糖素增高直接造成,或继发于血浆氨基酸水平和组织锌水平降低。

   由于胰高糖素的糖原分解和糖异生作用,患者常有轻度糖尿病或糖耐量异常,可用饮食控制和口服降糖药治疗,少数需胰岛素治疗,无发生酮症酸中毒倾向。高血糖和血浆胰高糖素水平相关性差,可能是胰高糖素受体的下降或胰岛b细胞代偿性分泌胰岛素所致。

   其他临床症状包括恶心、舌炎、口角炎、静脉血栓形成、体重减轻、贫血、精神紊乱(如抑郁症)。有些患者腹泻明显,这是由胰高糖素对小肠粘膜的分泌作用(减少水和电解质的吸收,增加其分泌)所致。

   胰高糖素瘤起病缓慢,病程较长,即使有肿瘤转移,平均病程约10~12年。以中年以上女性多见。诊断依据血浆胰高糖素水平明显升高,b超或ct证实肿瘤的存在。须与引起胰高糖素增高的其他疾病鉴别,如糖尿病、胰腺炎及其他应急状态。

   手术切除肿瘤是治疗本病的根本方法。肿瘤一经切除,血浆胰高糖素、血糖、氨基酸水平可完全恢复正常,皮损可在术后数日内改善。偶尔肿瘤破坏胰腺的大部分,需大剂量胰岛素治疗糖尿病。